Мітохондрія

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.

Електронна мікрофотографія мітохондрії, що показує мітохондріальну матрицю і мембрани

Мітохондрія (від грец. μιτος або mitos, нитка + κουδριον або khondrion, гранула) — мембранна органела, присутня у більшості клітин еукаріот ^[1]. Мітохондрії іноді називають «клітинними електростанціями», тому що вони перетворюють живильні молекули на енергію у формі АТФ через процес відомий як окислювальне фосфорилування. Типова еукариотична клітина містить близько 2 тис. мітохондрій, які займають приблизно одну п'яту її повного об'єму. Мітохондрії містять ДНК, незалежну від ДНК розташованої у ядрі клітини. Згідно загальноприйнятої Ендосимбіотичної теорії, мітохондрії походять з вільно-живучих клітин прокаріот.

Зміст

1 Структура мітохондрії
2 Функції мітохондрій
- 2.1 Перелік функцій
- 2.2 Перетворення енергії
  - 2.2.1 Піруват і лимонно-кислотний цикл

[ред.] Структура мітохондрії

Схематичне зображення структури мітохондрії

Мітохондрія оточена внутрішнею і зовнішнею мембранами, складеними з подвійного шару фосфоліпідів і білків. Ці дві мембрани, проте, мають різні властивості. Із-за цієї дво-мембранної організації, мітохондрія фізично розділена на 5 відділів. Це зовнішня мембрана, міжмембранний простір (простір між зовнішнею і внутрішнею мембранами), внутрішня мембрана, кріста (сформована закутуваннями внутрішньої мембрани) і матриця (простір в межах внутрішньої мембрани). Мітохондрія має від 1 до 10 мікрон (μм) за розміром.

[ред.] Зовнішня мембрана

Зовнішня мітохондріальна мембрана, що оточує всю органелу, має співвідношення фосфоліпідів до білків подібне до плазматичної мембрани еукаріот (близько 1:1 за вагою). Вона містить численні інтегральні білки називаємі порінами, які мають відносно великий внутрішній канал (близько 2-3 нм), що пропускає всі молекул від 5000 Да та менше ^[2]. Більші молекули можуть перетнути зовнішню мембрану тільки за допомогою активного транспорту. Зовнішня мембрана також містить ферменти, залучений в такі різноманітні активності як подовження жирних кислон, окислення адреналіну і біодеградація тріптофіну.

[ред.] Внутрішня мембрана

Зображення кріст в мітохондрії печінки пацюка

Внутрішня мітохондріальна мембрана містить білки з чотирма видами функцій ^[2]:

Білки що проводять окислювальні реакції респіраторного ланцюжка.
АТФ синтаза, яка виробляє в матриці АТФ.
Специфічні транспортні білки, які регулюють проходження метаболітів між матріцею і цитополазмою.
Системи імпорту білків.

Внутрішня мембрана містить більш ніж 100 різних поліпептидів і має дуже високе співвідношення фосфоліпідів до білків (більш ніж 3:1 за вагою, тобто приблизно 1 білок на 15 молекул фосфоліпідів). Додатково, внутрішня мембрана багата на незвичайний фосфоліпід кардіоліпін, який є зазвичай характеристикою бактерійних плазматичних мембран. На відміну від зовнішньої мембрани, внутрішня мембрана не містить порінів і тому надзвичайно непроникна; майже всі іони і молекули вимагають спеціальних мембранніих транспортних білків для проникнення до та із матриці. Крім того, через внутрішню мембрану підтримується мембранний потенціал.

Внутрішня мембрана розділяється на численні крісти, які розширюють зовнішню область внутрішньої мітохондріальної мембрани, збільшуючи її здатність виробляти АТФ. У типової мітохондрії печінки, наприклад, зовнішня область, зокрема крісти, — приблизно у п'ять разів перевищує площу зовнішньої мембрани. Мітохондрії клітин що мають більш високі потрібності до АТФ, наприклад, м'язові клітини, містять більше кріст, ніж типова мітохондрія печінки.

[ред.] Мітохондріальна матриця

Матриця — простір, обмежений внутрішньою мембраною. Матриця містить надзвичайно сконцентровану суміш сотень ферментів, на додаток до спеціальних мітохондріальних рибосом, тРНК і декількох копій мітохондріальної ДНК. Головні функції ферментів включають окислення пірувата і жирних кислот, та лимонно-кислотний цикл ^[2].

Мітохондрії мають свій власний генетичний матеріал і системи для виробництва власної РНК і білків (Див. синтез білків). Ця нехромосомна ДНК кодує нечисленні мітохондріальні пептиди (13 у людини), що використовуються у внутрішній мітохондріальній мембрані разом з білками що кодуються генами клітинного ядра.

[ред.] Функції мітохондрій

[ред.] Перелік функцій

Хоча добре відомо, що мітохондрії перетворюють органічні речовини на клітинне «паливо» у формі АТФ, мітохондрії також грають важливу роль в багатьох процесах метаболізму, наприклад:

Апоптоз — запрограмована смерть клітини,
Екзітотоксічне пошкодження нейронів за допомогою глютамату
Клітинний рост
Регулювання клітинної окислювально-віновлювального стану
Синтер гему
Синтез стероїдів

Деякі мітохондріальні функції виконуються тільки в специфічних видах клітин. Наприклад, мітохондрії в клітинах печінки містять ферменти, які дозволяють їм детоксіфікувати аміак, побічний продукт метаболізму білків. Мутація в генах регулюючих будь-яку з цих функцій, може приводити до мітохондріальних хвороб.

[ред.] Перетворення енергії

Основна роль мітохондрій — виробництво АТФ, що відображається великим числом білків у внутрішній мембрані призначених для цього завдання. Це робиться за рахунок окислювання основних продуктів гликолізу: пірувату і NADH, які виробляються в цитозолі. Цей процес клітинного дихання, відомого як аеробне дихання, залежить від присутності кисню. Коли кисень обмежений, гликолітична продукція метаболізується процесом анаеробного дихання, який протікає незалежно від мітохондрій. Виробництво АТФ з глюкози дає приблизно в 15 розів більше енергії при аеробному диханні, ніж при анаеробному.

[ред.] Піруват і лимонно-кислотний цикл

Основні статті: Декарбоксиляція пірувату, Лимонно-кислотний цикл

Кожна молекула пірувату, вироблена в процесі гликолізу, активно транспортується через внутрішню мітохондріальну мембрану в матрицю, де вона окислюється і комбінується з коферментом A, утворюючи молекули CO₂, ацетил-CoA і NADH.