Mitochondrium
aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
Ein Mitochondrium (auch Mitochondrion, Plural Mitochondrien, aus griech. mitos, für Faden und chondros für Korn) ist ein von einer Doppelmembran umschlossenes Organell, das als „Kraftwerk“ der eukaryotischen Zelle fungiert. Die Hauptfunktion des Mitochondriums ist es, im Rahmen der Zellatmung unter Sauerstoff-Verbrauch ATP, die universelle Energiewährung der Zelle, herzustellen. Mitochondrien kommen verteilt im Cytosol der meisten Eukaryoten vor. Ihre Größe beträgt etwa 0,5 bis 10 µm in der Länge.
Besonders viele Mitochondrien finden sich in Zellen, die viel Energie verbrauchen (z.B. Muskelzellen, Nervenzellen, Sinneszellen, Eizellen). Mitochondrien vermehren sich durch Teilung, wobei die Anzahl der Mitochondrien einer Zelle deren Energiebedarf angepasst werden kann. Eine eukaryotische Zelle, die alle ihre Mitochondrien verliert, ist nicht in der Lage diese zu regenerieren.
Mitochondrien werden über das Plasma der Eizelle nur von der Mutter vererbt, was Anlass zur Erforschung mütterlicher Verwandtschaftslinien (Matrilinien) war. Es hat sich mittlerweile herausgestellt, dass auch durch das Spermium einige männliche Mitochondrien in das Plasma der befruchteten Eizelle (Zygote) importiert werden. Diese „männlichen“ Mitochondrien werden jedoch wahrscheinlich recht schnell eliminiert, denn sie sind, so wird inzwischen angenommen, schon von vornherein als potentiell gefährlicher „Zellmüll“ markiert worden.
Der Transport von Proteinen in die Mitochondrien erfolgt über die äußere Membran durch den TOM-Komplex (engl. translocase of outer mitochondrial membrane) und über die innere Membran durch den TIM-Komplex (engl. translocase of inner mitochondrial membrane) und beinhaltet die Funktion von Chaperonen, besonders Hsp70.[1]
Durch defekte Funktionen der Mitochondrien können Krankheiten (Mitochondriopathien) hervorgerufen werden.[2]
Inhaltsverzeichnis |
[Bearbeiten] Aufbau
Die Äußere Membran umschließt das gesamte Mitochondrium und enthält Kanäle aus Proteinkomplexen, welche den Austausch von Molekülen und Ionen zwischen dem Mitochondrium und dem Cytosol ermöglichen. Große Moleküle können die Membran nicht passieren. Die Innere Membran besteht entweder beim Cristae-Typ, (crista lt. = Kamm) aus Cristae genannten Einstülpungen, wodurch die Oberfläche, an der die chemischen Reaktionen stattfinden können, erheblich vergrößert wird. Sie umschließt die Matrix, die interne Flüssigkeit des Mitochondriums. Die Membran enthält große Proteinkomplexe, welche für die eigentliche Energiegewinnung zuständig sind. Der andere Mitochondrien-Typ heißt Tubuli-Typ und findet sich z.B. in steroidproduzierenden Zellen. Der Intermembranraum zwischen den beiden Membranen enthält Enzyme, die Nukleotide unter ATP-Verbrauch phosphorylieren können. Außerdem zeigt das elektronenmikroskopische Bild an der Membraninnenseite gestielte Köpfchen mit einem Durchmesser von 8,5 nm, die Elementarpartikeln. Hier findet im Verlauf der Zellatmung die ATP-Bildung statt. Außerdem spricht man bei schlauchförmigen Einstülpungen mit perlenartigen runden Aussackungen noch vom Sacculi-Typ.
[Bearbeiten] Funktion
- Atmungskette: Dabei wird mit Hilfe von Elektronen-Transportvorgängen und durch Anreicherung von Protonen ein elektrochemischer Gradient zwischen dem Intermembranraum und der mitochondrialen Matrix aufgebaut, der dazu dient, mittels der ATP-Synthase, ATP herzustellen (siehe chemiosmotische Kopplung). Die zum Aufbau des Gradienten benötigten Elektronen und Protonen werden durch oxidativen Abbau aus den vom Organismus aufgenommenen Nährstoffen (z.B. Glucose) gewonnen. Zunächst läuft im Cytoplasma die Glykolyse ab. Hierbei entsteht Pyruvat, welches in die mitochondrielle Matrix eingeschleust wird. Durch die Pyruvat-Dehydrogenase wird dann Pyruvat zu Acetyl-CoA decarboxyliert. Eine andere Quelle des Acetyl-CoA ist der Fettsäureabbau, so dass sich hier katabole Wege vereinigen. Aus Acetyl-CoA wird im Citrat-Zyklus (auch Krebs-Zyklus, Tricarbonsäure-Zyklus) in der Mitochondrien-Matrix der überwiegende Teil der Reduktionsäquivalente (NADH+H+, FADH2) gewonnen, die dann in der Mitochondrienmembran innerhalb der Atmungskette in ATP umgewandelt werden.
- Apoptose (Programmierter Zelltod)
- Wichtige Abbauwege: Citratzyklus, hierzu wird Pyruvat aus dem Cytosol eingeschleust; β-Oxidation der Fettsäuren, hierzu wird Acyl-CoA aus dem Cytosol über Bindung an Carnitin durch die innere Mitochondrienmembran geschleust.
- Calcium-Speicher: durch die Fähigkeit Calciumionen aufzunehmen und später wieder abzugeben, greifen Mitochondrien in die Calcium-Homöostase der Zelle ein.
- Synthese von Eisen-Schwefel-Cluster, die unter anderem von vielen Enzymen der Atmungskette benötigt werden.
[Bearbeiten] Ursprung
Nach der Endosymbiontentheorie geht man davon aus, dass sowohl die Mitochondrien als auch die Chloroplasten – in grünen Pflanzen – aus einer Symbiose von aeroben Bakterien mit Eukaryoten hervorgegangen sind. Hinweise darauf sind der Besitz eigener genetischer Information (mtDNA), eine eigene Proteinsynthese (mit Ribosomen, tRNA) und das Vorhandensein einer inneren Membran, die sich deutlich vom Bau der äußeren Membran (Mitochondrien besitzen also eine doppelt-lipidschichtige Membran) unterscheidet und die der Synthese von ATP aus ADP dient. Die Mitochondrien sind jedoch so spezialisiert, dass sie allein nicht lebensfähig sind. Zuletzt wurde auch herausgefunden, dass die Mitochondrien relativ eng mit anderen, seltener auftretenden Organellen, den Hydrogenosomen verwandt sind. Ein Verbindungsglied stellt das Wasserstoff-synthetisierende Mitochondrium dar.[3]
[Bearbeiten] Genom
- siehe auch Hauptartikel Mitochondriale DNA
Die Mitochondrien besitzen ein eigenes Genom, das etwa 1% der genetischen Information des Menschen ausmacht. Deshalb werden Mitochondrien als semiautonom bezeichnet. Sie besitzen wie Bakterien eine zirkuläre, doppelsträngige DNA (mtDNA) mit einem eigenständigen Teilungszyklus, die als Plasmid bezeichnet wird. 37 Gene kontrollieren die Synthese von 13 Proteinen. Die mtDNA enthält u.a. aktive Gene, die für die Produktion von rRNA und tRNA verwendet werden, sowie die für die Funktionsfähigkeit der Atmungskette notwendigen Gene. Veränderungen im Mitochondriengenom werden in der Forschung zur Aufklärung von Abstammungslinien der Arten, sowie verschiedener ethnischer Gruppen des Menschen genutzt. Da sich die Erbsubstanz im statistischen Mittel etwa alle 20.000 Jahre verändert, dient sie auch zur Zeitbestimmung bei den Abstammungslinien.
[Bearbeiten] Neubildung
Mitochondrien entstehen durch die eigenständige Teilung, dies geschieht ähnlich wie bei Bakterien. Die Teilung der Mitochondrien hängt jeweils vom Bedarf ab. Verbrauchte Mitochondrien werden mit Hilfe des endoplasmatischen Retikulums, des Golgi-Apparats und den Lysosomen abgebaut.
[Bearbeiten] Siehe auch
[Bearbeiten] Quellen
- ↑ Herrmann, J.M. (2005): Proteintransportmaschinen in Mitochondrien. In: Naturwissenschaftliche Rundschau. Bd. 58, Nr. 10, S. 525–530.
- ↑ Zeviani, M. und Di Donato, S. (2004): Mitochondrial disorders. In: Brain. Bd. 127, Nr. 10, S. 2153-2172. PMID 15358637 PDF
- ↑ Boxma, B. et al. (2005): An anaerobic mitochondrion that produces hydrogen. In: Nature. Bd. 434, Nr. 7029, S. 74-79. PMID 15744302 doi:10.1038/nature03343
[Bearbeiten] Literatur
- Scheffler, I.E. (2001): A century of mitochondrial research: achievements and perspectives. In: Mitochondrion. Bd. 1, Nr. 1, S. 3-31. PMID 16120266 PDF
[Bearbeiten] Weblinks
- Mitochondrium mit Zellaufbau und Funktionen / ATP - Graphiken
- MITOMAP - A human mitochondrial genome database - englischsprachige Seite zum mitochondrialen Genom
