Hörstörung

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Unter Hörstörung versteht man eine Erkrankung eines wichtigen Sinnesorganes, dem Gehör, eine Störung des Gehörsinns. Es wird davon ausgegangen, dass etwa 0,3% der Bevölkerung davon betroffen ist. Die Ausprägung der Störung kann von leichter Schwerhörigkeit bis zur Gehörlosigkeit reichen. Als Ursache sind neben Umwelteinflüssen inzwischen auch zahlreiche genetische Veranlagungen ausgemacht worden. Liegt die Ursache der Störung innerhalb des Gehörganges, spricht man von einer Schallleitungsstörung, bei einem Ausfall der dahinter beteiligen Strukturen, der Schnecke (Cochlea) oder dem Gehörnerven (Nervus vestibulocochlearis) von einer Schallempfindungsstörung.

Die häufigste Hörstörung ist die Altersschwerhörigkeit (Presbyakusis). Umwelteinflüsse wie Lärm und ototoxische Medikamente, wie zum Beispiel Aminoglykosid-Antibiotika können bei entsprechender Prädisposition über längere Zeit das Gehör schädigen. Aber auch plötzlich auftretende Belastungen (Knalltrauma) können zu einen plötzlichem Hörverlust, dem so genanntem Hörsturz führen.

Infektionen während der Schwangerschaft können bei Neugeborenen zu Hörstörungen führen. Hierzu zählen insbesondere Toxoplasmose, Röteln und Cytomegalievirus.

Eine Verletzung der am Gehör beteiligten Strukturen kann durch ein Trauma oder durch eine raumfordernde Gewebsneubildung (Neoplasie) bedingt sein. Insbesondere das Akustikusneurinom kann den Hörnerven beschädigen. Bei der Neurofibromatose treten solche Tumore aufgrund genetischer Ursachen gehäuft auf.

Bei bestimmten syndromalen Erkrankungen ist die Hörstörung eines von mehreren Erkrankungsmerkmalen. Hierzu zählen insbesondere das Usher-Syndrom (Retinitis pigmentosa), Alport-Syndrom, Wolfram-Syndrom, Pendred-Syndrom, Waardenburg-Syndrom, das Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom. Insgesamt sind weit über 100 solcher Syndrome bekannt, die mit Hörstörungen einhergehen.

Bei den nichtsyndromalen Hörstörungen sind sowohl autosomal-dominante, autosomal-rezessive und X-Chromosomale Erbgänge bekannt. Daneben existieren auch einzelne mitochondriale Formen. Die zugehörigen Gene kodieren meist für Zytoskelett-Proteine des Innenohres oder steuern den Energiehaushalt, beziehungsweise die Zusammensetzung der einzelnen Ionen des Innenohres. Insbesondere Gendefekte eines bestimmten Zellverbindungsproteins, dem Connexin 26 werden am häufigsten beobachtet. Insbesondere die Punktmutation 35delG im Exon wird je nach Bevölkerung in 15 (Deutschland) bis 85 (Italien) Prozent der Fälle beobachtet.

Hörstörungen sind nach derzeitigem Wissenstand nicht heilbar. Die Therapie einer Hörstörung besteht in einer Versorgung mit Hörgeräten oder Cochlea-Implantaten. Zusätzlich ist oft eine entsprechende logopädische Betreuung notwendig.