Das Pendred-Syndrom ist eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung. Sie gilt als die häufigste syndromale Hörstörung. Charakteristisch ist das Vorliegen einer (zumeist schweren) Schallempfindungsschwerhörigkeit sowie einer Unterfunktion der Schilddrüse.
Im Deutschen Zentralregister kindlicher Hörstörungen waren 2002 15 gesicherte Fälle und 2 Verdachtsfälle registriert, dies entsprach einer relativen Häufigkeit von 0,33%
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