Budd-Chiari-syndroom
Het syndroom van Budd-Chiari is een zeldzame leveraandoening, die wordt veroorzaakt door occlusie van een van de leveraderen (vv. hepaticae). Deze occlusie is in 75% van de gevallen het gevolg van trombose. Het overige kwart wordt veroorzaakt door compressie van de leverader van buitenaf, bijvoorbeeld door een tumor. De incidentie van de aandoening is 1 op 100.000.
Inhoud |
[bewerk] Naamsverklaring
De Engelse internist George Budd (1808-1882) beschreef het syndroom voor het eerst in 1845. De in Oostenrijk geboren Duitse patholoog Hans Chiari (1851-1916) gaf een verdere beschrijving van het klinische syndroom.
[bewerk] Symptomen
Het syndroom presenteert zich door een snel verergerende buikpijn, hepatomegalie (leververgroting), ascites (vochtvorming in de buik) en uiteindelijk symptomen van hepatisch dysfunctioneren (verhoogde leverenzymen, encefalopathie). Als de occlusie van de leverader langzaam ontstaat, hoeft dit niet gepaard te gaan met pijn. Patiënten zijn vaak bekend met trombose. Het gebruik van medicijnen bij beenmergtransplantatie kan leiden tot een veno-occlusieve ziekte die lijkt op het Budd-Chiari-syndroom, maar deze aandoening wordt niet tot het syndroom gerekend.
[bewerk] Diagnose
Als de diagnose Budd-Chiari-syndroom wordt vermoed, worden de leverenzymwaarden en andere bloedparameters (creatinine, ureum, elektrolyten, LDH) bepaald. Er wordt een echo gemaakt van het abdomen, alhoewel vaak ook invasieve methodes noodzakelijk zijn (zoals retrograde angiografie). Soms moet een leverbiopt worden genomen om Budd-Chiari-syndroom te kunnen onderscheiden van andere oorzaken van hepatomegalie en ascites.
[bewerk] Oorzaken
In driekwart van de gevallen is trombose verantwoordelijk voor de aandoening, in de overige 25% wordt de leverader van buitenaf dichtgedrukt. Veel patiënten (10-40%) krijgen het Budd-Chiari-syndroom als complicatie van polycythemia vera (een myeloproliferatieve aandoening van de rode bloedcellen). Patiënten met paroxysmale nocturnale hemoglobinurie (PNH) lijken een groot risico te lopen op het Budd-Chiari-syndroom, meer dan andere vormen van trombofilie; 40% van hen krijgt de aandoening. Ook andere oorzaken van trombose, zoals zwangerschap, tumoren, chronische ontstekingen en bloedstollingsstoornissen kunnen leiden tot het Budd-Chiari-syndroom.
[bewerk] Behandeling
Behandeling van de aandoening bestaat uit het opheffen van de belemmering van de levervaten, wat meestal inhoudt dat medicatie met een antitrombotische werking wordt gegeven.
