Quincke-Ödem

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Ein Quincke-Ödem (nach Heinrich Irenaeus Quincke; auch Angioödem, angioneurotisches Ödem) ist eine schmerzende, akut auftretende, umschriebene Schwellung im Unterhautgewebe von Haut oder Schleimhaut, die Stunden bis Tage anhalten kann.

Häufig tritt das Angioödem mit einer Urtikaria auf, bei der es zu Quaddelbildungen und somit flüchtigen Ödemen der papillären Dermis kommt und die etwa ebenso häufig in Kombination mit einem Angioödem wie ohne dieses auftritt. Werden beide Formen der Ödembildung zusammen betrachtet, tritt das Angioödem nur in etwa 10 % der Fälle alleine auf.

Inhaltsverzeichnis 1 Symptome 2 Ursachen 3 Behandlung 4 Verwechslungsmöglichkeit

[Bearbeiten] Symptome

Innerhalb von Minuten entsteht eine Schwellung, die am häufigsten an Augenlidern, Lippen oder Genitalien vorkommt. Bei Beteiligung der Luftwege, insbesondere der Stimmritze, tritt eine lebensbedrohliche Atemnot auf, die eine sofortige Behandlung erfordert.

[Bearbeiten] Ursachen

1. Das Quincke-Ödem tritt meist im Rahmen einer Nesselsucht (Urtikaria) auf, z. B. bei allergischer Reaktion.
2. selten handelt es sich um einen angeborenen Defekt eines C₁-Esterasehemmers und damit um ein autosomal dominant vererbtes Hereditäres Angioödem (HAE)
3. erworbenes Angioödem mit Mangel des C₁-Esterasehemmers infolge einer Autoimmunerkrankung infolge von z. B. C1-INH Antikörper, eines Tumors (dann AAE genannt, für engl. "aquired angio edema"),
4. unerwünschte Arzneimittelwirkung z. B. bei ACE-Hemmer (verlängert die Wirkzeit des gefäßerweiternden Bradykinins)
5. physikalisch bedingt durch Druck oder Vibrationen

[Bearbeiten] Behandlung

Bei Befall der Luftwege werden Glukokortikoide (Kortison-ähnliche Stoffe) und Allergiemedikamente intravenös verabreicht; in schweren Fällen ist eine Intubation erforderlich. Ansonsten erfolgt die Behandlung wie bei der Nesselsucht. Bei C1-INH Mangel sind sowohl Glukokortikoide wie auch Antihistaminika wirkungslos. Kurzzeitig zeigen Epinephrine (Adrenalin) durch die vasokonstriktive Wirkung abschwellende Wirkung. Eine effektive Therapie ist aber nur durch C1-INH Ersatz möglich, falls nicht vorhanden, frisch eingefrorenes Blutplasma (fresh frozen plasma) FFP.

Zunächst muss man grundsätzlich zwischen Histamin-induzierter Urtikaria, und den Bradykinin-induzierten Angioödemen unterschieden werden. Während für die allergisch bedingten Ödeme Antihistaminika und Cortison zur Verfügung stehen, zeigen diese Medikamente bei den Bradykinin-induzierten Angioödemen keine oder allenfalls nur geringe Wirkung.

Bradykinin kann durch genetisch bedingte vermehrte Bradykinin-Bildung wie bei hereditären Angioödemen (HAE) mit C1 Esterase-Inhibitor-Mangel und durch Abbaustörungen (z. B. infolge ACE-Hemmer (ACEH)) ansteigen.

Der C1-Esterase-Inhibitor hemmt in seiner Funktion die Bildung des Bradykinins und Patienten mit entsprechendem C1-INH Mangel (Typ 1, 85 %) oder Funktionsstörung (Typ 2, 15 %) erleiden ihren gesamten Leben lang rezidivierende Angioödeme, die an der Haut und den Schleimhäuten (Kopf-Hals, Abdomen) auftreten können (Prävalenz 1:10000-1:50000). Abdominelle Angioödeme treten z. T. mit Übelkeit und Erbrechen auf. Manifestationen der oberen Atemwege (Zunge, Pharynx, Kehlkopf) führen zu Dyspnoe, Heiserkeit, Schluckstörung bis hin im Einzelfall zum Erstickungstod. BK-induzierte Angioödeme gehen typischerweise ohne juckende Urtikaria einher. Die Therapie unterscheidet sich grundlegend von anderen Ödemen, die oftmals histaminerg sind. Entscheidend ist die fehlende oder nur geringe Wirksamkeit von Cortison oder Antihistaminika. Während HAE-Patienten bislang im akuten Anfall i. v. C1 INH-Konzentrate (humanes Blutplasmaprodukt) erhielten, existiert für ACEH induzierte Angioödeme bislang keine spezifisch wirksame, Pharmakotherapie.

Derzeit findet bei HAE-Patienten mit akuten Angioödemen eine internationale Studie mit dem Bradykinin B2-Rezeptor-Antagonisten Icatibant statt. Icatibant ist ein synthetisch hergestelltes Protein, welches das Bradykinin von den jeweiligen Rezeptoren (B2) der Blutgefäßwände verdrängt und somit die ödematöse Wirkung des Bradykinins verhindert. Für die ACE-Hemmer induzierte Angioödeme wäre dies die erste kausale Pharmakotherapie überhaupt.

[Bearbeiten] Verwechslungsmöglichkeit

Die meist im frühen Kindesalter auftretende erythropoetische Protoporphyrie geht nach Sonnenexposition mit starken Schwellungen einher. Als häufige Fehldiagnose wird eine eine allergische Reaktion mit Ausbildung eines Quincke- Ödems erstellt.