Nephroblastom
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Das Nephroblastom (auch: Wilms-Tumor) ist der am häufigsten auftretende bösartige Nierentumor im Kindesalter. Er geht von embryonalen Geweberesten der Niere, dem sogenannten metanephrogenen Blastem, aus. Im Normalfall verschwindet dieses Gewebe spätestens bis zur 36. Schwangerschaftswoche.
Die Häufigkeitsgipfel befindet sich zwischen dem 2. und 3. Lebensjahr und betrifft 1 von 10.000 lebendgeborenen Kindern. Beidseitiges Auftreten wird in 5 % der Fälle beobachtet und ist auf eine familiäre Tumorerkrankung zurückzuführen. Von zentraler Rolle ist hier das Wilms-Tumor-Gen WT-1 auch Chromosom 11p13, welches bestimmte Wachstumsfaktoren (unter anderem IGF-II) unterdrückt und WT-2 auf 11p15.
Klinische Symptome sind meist unspezifisch, wie zum Beispiel Bauchschmerzen und eine tastbare Raumforderung des Oberbauches. Blutiger Urin (Hämaturie) wird nur in 5-10 % der Fälle beobachtet.
In der Regel bestehen Nephroblastome aus weichem Tumorgewebe, welches bis zur Entdeckung schon 500 Gramm bis 1 Kilogramm wiegen kann. Nicht selten wächst der Tumor zapfenförmig entlang der Nierenvenen. Metastasen finden sich vorwiegend in den regionalen Lymphknoten und in der Lunge. Unter dem Mikroskop finden sich kleine blastäre Zellen mit geringem Anteil von Zytoplasma. Daneben können aber auch epitheliale und stromale Ausdifferenzierungen auftreten.
Die Therapie besteht aus kombinierter chirurgischer Entfernung des Tumors mit anschließender Bestrahlung und Chemotherapie.
