Nerwiak płodowy
Z Wikipedii
Nerwiak płodowy (łac.neuroblastoma) to nowotwór wywodzący się z cewy nerwowej, może się rozwinąć w każdej części pnia współczulnego oraz w rdzeniu nadnerczy. Jest najczęstszym nowotworem u dzieci poniżej 1 roku życia. Histologicznie w zależności od stopnia dojrzałości komórek rozróżniamy:
- nerwiaka płodowy - neuroblastoma
- nerwiaka płodowego zwojowego - ganglioneuroblastoma.
Spis treści |
[edytuj] Występowanie
Opisywane sa przypadki rodzinnego występowania nerwiaka płodowego. W około 80% przypadków stwierdza się nieprawidłowości genetyczne pod postacią delecji w obrębie krótkiego ramienia chromosomu 1 (1p36). Niekorzystnym czynnikiem prognostycznym jest ampilifikacja onkogenu n-myc na chromosomie 2. Podobnie rokuje normoploidia DNA (hiperploidia - rokuje korzystniej), lokalizacja guza zaotrzewnowo, przyrdzeniowo lub w rdzeniu nadnerczy. Korzystnie natomiast rokuje wystąpienie guza poniżej 1 roku życia, występowanie oczopląsu w przebiegu choroby, lokalizacja guza w obrębie szyi, śródpiersia lub miednicy.
Obserwowane są też różnice geograficzne występowania nowotworu - w USA występuje z częstością 27:1000000 dzieci, natomiast w Japonii i Danii 1:1000000.
[edytuj] Objawy
- guz w jamie brzusznej
- zmniejszenie masy ciała
- niedokrwistość
- opóźnienie rozwoju psychoruchowego
- bóle kości i/lub brzucha
- biegunka
- nadciśnienie tętnicze
- zespół Hornera
- wybroczyny w obrębie oczodołu (oczy pandy)
- zaburzenia neurologiczne
- paraplegia
- zespół ogona końskiego
- ataksja móżdżkowa
[edytuj] Czynniki ryzyka
- zespół Beckwitha-Wiedemana
- stosownie przez matkę fenytoiny w czasie ciąży
- używanie alkoholu w ciąży
- zespół Hirschprunga
[edytuj] Stopnie zaawansowania (wg Evansa)
- I - guz ograniczony do jednego narządu, możliwy do usunięcia w całości
- II - guz wychodzi poza narząd, nie przekracza jednak linii środkowej ciała
- III - guz przekracza linię środkowa ciała
- IV - odległe przerzuty
- IVS - niemowlęta poniżej 1 roku życia z przerzutami do wątroby, szpiku kostnego lub skóry, bez zmian w tkance kostnej
[edytuj] Diagnostyka
- badania laboratoryjne (pełen zakres badań świadczący o czynności wszystkich narządów)
- badanie szpiku kostnego
- oznaczenie stężenia przeciwciał monoklonalnych Gd2
- badania obrazowe
- rtg klatki piersiowej
- rtg układu kostnego (koniecznie oczodoły!)
- scyntygrafia kości
- tomografia komputerowa lub MRI okolicy guza
- mielografia w przypadku objawów neurologicznych
[edytuj] Leczenie
[edytuj] Stopień I zaawansowania
Wystarczające jest chirurgiczne całkowite usunięcie zmiany.
[edytuj] Stopień II zaawansowania
- leczenie chirurgiczne
- chemioterapia (3-4 cykle)
- leki z wyboru:
- cyklofosfamid
- melfalan
- winkrystyna
- dakarbazyna (DTIC)
- tenipozyd (VM-26)
- etopozyd (VP-16)
- adriamycyna
- cisplatyna
- ifosfamid
- leki z wyboru:
[edytuj] Stopień III i IV zaawansowania
- leczenie chirurgiczne
- chemioterapia
- radioterapia
- ewentualny przeszczep szpiku kostnego
[edytuj] Stopień IVS zaawansowania
- jak w stopniu II (leczenie chirurgiczne z następową chemioterapią)
[edytuj] Rokowanie
Ogólna przeżywalność wynosi 55%. (prawie 100% w stopniu I, 75% w II, 43% w III, 15% w IV, 70 - 80% w IVS)
Przeczytaj też zastrzeżenia dotyczące pojęć medycznych na Wikipedii! Wikipedia:Wikiprojekt Nauki medyczne • Portal:Nauki medyczne |