Ziekte van Addison
| Ziekte van Addison | |
| ICD-10 | E27.1 |
| ICD-9 | 255.4 |
| DiseasesDB | 222 |
| MedlinePlus | 000378 |
| eMedicine | med/42 |
De ziekte van Addison wordt veroorzaakt door slechte werking van de bijnieren. De bijnieren produceren normaal onder andere het stress-hormoon cortisol. Bij deze aandoening wordt hiervan te weinig aangemaakt. Dit resulteert in hypocorticisme, waarbij 'hypo' voor te weinig staat. Daardoor onstaat ook een tekort aan aldosteron, hypo-aldosteronisme. De aandoening is zeldzaam.
De ziekte van Addison staat ook bekend als primaire bijnierschorsinsufficiëntie, dat wil zeggen dat de ziekte niet het gevolg is van een andere ziekte. Deze aandoening werd vroeger meestal veroorzaakt door tuberculose (dan is het dus secundaire bijnierschorsinsufficiëntie). Tegenwoordig is auto-immuniteit (in 70 - 90% van de gevallen) de belangrijkste oorzaak. Hoewel de eigen schadelijke afweerreactie de oorzaak is, wordt dit niet gezien als een aparte ziekte en spreekt men daarom van primaire bijnierschorsinsufficiëntie.
De voornaamste functies van de bijnier zijn het ondersteunen van het afweersysteem en het reguleren van de zout- en waterhuishouding. De bijnierschors heeft grote invloed op het functioneren van de patiënt bij lichamelijke en geestelijke belasting.
Inhoud |
[bewerk] Symptomen en klinische tekenen
De meest voorkomende symptomen zijn:
- Algehele moeheid en zwakte
- Bruine huidverkleuring
- Gewichtsverlies
- Zouthonger
- Lage bloeddruk
- Weinig eetlust, buikpijn, vermagering, apathie, mentale en fysische zwakte.
Bij compensatoir stijgen van het adrenocorticotroop hormoon (ACTH) is er een melanine stimulerend hormoon-achtige activiteit die hyperpigmentatie veroorzaakt. Deze is in de handpalmen soms waarneembaar als een bruine tekening van de handlijnen.
[bewerk] Behandeling
De ziekte van Addison is niet te genezen, maar behandeling is wel mogelijk. Het is dus een chronische ziekte.
Behandeling van de ziekte van Addison gebeurt door middel van substitutietherapie met corticosteroïden. Het is van groot belang dat de patiënt eventuele kenmerken van onder- of overdosering tijdig herkent. In veel gevallen zal de behandeling geschieden door een internist-endocrinoloog of kinderarts-endocrinoloog. Dit is een gespecialiseerd internist of kinderarts die zich bezighoudt met ziekten van de hormoonhuishouding. Ervaring heeft geleerd dat contact met medepatiënten vaak als zeer nuttig wordt ervaren!
Naar schatting zijn er in Nederland tussen de 600 en 1000 patiënten met de ziekte van Addison en het is daarmee een zeldzame ziekte.
[bewerk] Mechanisme
Het tekort aan aldosteron leidt tot natriumverlies en kaliumretentie in de nier. Dit kan aanleiding geven tot uitdroging en te lage bloeddruk, uiteindelijk soms leidend tot hypovolemische shock. Soms kan er door het vasthouden van teveel kalium een compensatoire acidose ontstaan die gevaarlijk is zeer snel behandeld dient te worden.
Het tekort aan cortisol kan een hypoglykemie bij vasten veroorzaken.
[bewerk] Oorzaken
- infecties (TBC, CMV)
- auto-immuunziekten
- metastasen
- postpartum hemorragie (syndroom van Sheehan) (waardoor de hypofyse uitvalt)
- trauma van de bijnieren
- chirurgische verwijdering van beide bijnieren
[bewerk] Meer informatie
[bewerk] Zie ook
[bewerk] Literatuur
De Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing Patiënten heeft een aantal brochures en boeken over de ziekte van Addison uitgegeven.
