Erythropoïetische protoporfyrie
Congenitale of hereditaire erythropoïetische protoporfyrie (afgekort: EPP; ICD-10 E80.0) is een ziekte waarbij de stof protoporfyrine zich ophoopt in de huid als gevolg van een haperende ijzeraanmaak. Onder invloed van de zon reageert de stof protoporphyrine en ontstaan ontstekingen in de huid. De huid wordt rood, opgezwollen en pijnlijk.
Mensen met EPP zijn overgevoelig voor het zichtbare licht van de zon of voor bepaald kunstlicht, om precies te zijn het paarse en het groene deel van het zonlicht (ultraviolette straling). Blootstelling van de huid aan het zonlicht kan een overheersende pijn veroorzaken, die dagenlang kan aanhouden. Aan de huid valt dan, behalve zwellingen, en soms bloeduitstortingen, weinig te zien.
De schadelijke stralen dringen door glas heen en ook indirect contact met dit licht via weerkaatsing, zoals b.v. onder een parasol, kan hevige pijn tot gevolg hebben. Meestal draagt men beschermende kleding of wisselt men het dag- en nachtritme om.
EPP is een erfelijk bepaalde stofwisselingsziekte, die zich reeds op jonge leeftijd openbaart. In Nederland komt EPP bij ± 200 mensen voor.
