網膜芽細胞腫
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網膜芽細胞腫のデータ | |
ICD-10 | C692 |
統計 | |
世界の患者数 | |
日本の患者数 | 80人/年 (2005年11月1日) |
○○学会 | |
日本 | 日本眼科学会 |
世界 | 世界眼科学会 |
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網膜芽細胞腫(もうまくがさいぼうしゅ、retinoblastoma)とは眼球内に発生する悪性腫瘍である。大部分は2~3歳ころまでに見られる小児がんであり、胎生期網膜に見られる未分化な網膜芽細胞から発生する。
目次 |
[編集] 疫学
15,000人に1人の割合で発病する。地域による大きな差はない。
約10~30%は両眼性で常染色体優性遺伝、残りは片眼性で散発性である。
[編集] 症状
以下の4期に分けられる。
- 第1期 黒内障性猫眼期
- 第2期 緑内障期
- 第3期 展開期
- 第4期 転移期
[編集] 診断
眼底所見、CT、MRI、超音波診断、X線などで診断確定される。 白色瞳孔を来たす他の疾患との鑑別診断が重要となる。
[編集] 治療
原則として早期に眼球摘出を行う。視神経はできるだけ長く眼球側へつけて切除する。視神経断端を検査し、腫瘍細胞が認められた場合は放射線治療を実施する。
両眼性であれば重篤なほうを眼球摘出し、もう一方は極力温存する。治療としてはX線、放射線照射などのほか、エンドキサン、ビンクリスチンなどの抗癌剤を投与する。しかしながら治療を行っても腫瘍が増大する場合は、直ちに眼球摘出を実施する。