Purpura thrombotique thrombocytopénique
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CIM-10 : | M31.1 |
Le purpura thrombotique thrombocytopénique ou maladie de Moschcowitz est un purpura rare caractérisé par :
- une anémie hémolytique par microangiopathie
- une thrombopénie périphérique
- des signes neurologiques centraux
- une fièvre
- éventuellement une atteinte rénale
Il existe des formes familiales, des formes récidivantes, des formes sporadiques (primitives ou secondaires).
Pour les formes sporadiques secondaires de nombreuses situations physiologiques ou pathologiques sont retrouvées : grossesse, néoplasies, connectivites, infections, maladies iatrogènes.
La maladie est due à une diminution ou disparition de l'activité protéasique du facteur de von Willebrand.
Sommaire |
[modifier] Signes et symptômes
[modifier] Diagnostic
[modifier] Causes
[modifier] Forme idiopathique
[modifier] Forme secondaire
[modifier] syndrome de Shulman-Upshaw
(une forme héréditaire)
[modifier] Traitement
Le traitement repose sur les échanges plasmatiques avec du plasma frais congelé.
[modifier] Diagnostic différentiel
Le purpura thrombotique thrombocytopénique est à distinguer actuellement du syndrome hémolytique et urémique qui, bien que s'agissant d'un purpura thrombotique thrombocytopénique, présente des carctéristiques épidémiologiques et surtout biologiques (pas d'altération de l'activité protéasique) différentes.
[modifier] Épidémiologie
[modifier] Pronostic
[modifier] Historique
Le purpura thrombotique thrombocytopénique a été découvert pour la première fois en 1924 par le Dr Eli Moschcowitz de New York City chez un adolescent. Moschcowitz avait attribué la maladie (à tort) à une cause toxique.
Jonathan Davis, a contracté en juin 2006 cette maladie, obligeant son groupe, KoЯn a annulé sa venue en France et dans divers festivals européens.[1].
[modifier] Références
[modifier] Liens externes
- (en) MedlinePlus Medical Encyclopedia: Thrombotic thrombocytopenic purpura
- (en) eMedicine - Thrombocytopenic purpura
- (en) Thrombotic thrombocytopenic purpura
[modifier] Notes
science de la santé - Médecine - Hématologie |
Malignité hématologique et Leucocytes |
Leucémie (LAL, LAM, LCL, LCM) - Lymphome (Maladie de Hodgkin, NHL) - Myélome multiple - SMD - Myélofibrose - Maladie myéloproliférative (Thrombocytose, Polycytémie) - Neutropénie |
Érythrocytes |
Anemia - Hémochromatose - Anémie falciforme - Thalassémie - Déficience en glucose-6-phosphate déshydrogénase - autres hémoglobinopathies |
Coagulation et thrombocytes |
Thrombose - Thrombose veineuse profonde - Embolie pulmonaire - Hémophilie - Purpura idiopathique thrombocytopénique - Purpura thrombotique thrombocytopénique |
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