Polyarteriitis nodosa

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ICD-10-Code Polyarteriitis nodosa
M30.0 Polyarteriitis nodosa

Die Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße), die zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen gehört und erstmalig 1866 durch Kussmaul und Maier^[1] beschrieben wurde. Bei der PAN kommt es zu Entzündungen der kleineren und mittleren Arterien mit einer perlschnurartigen Anordnung der Entzündungsknötchen, wobei vor allem Waden, Unterarme und innere Organe betroffen sind.

Inhaltsverzeichnis 1 Bezeichnung und Nomenklatur 2 Epidemiologie 3 Ursache 4 Pathogenese 5 Symptome 6 Diagnose 7 Differentialdiagnose 8 Therapie 9 Quellen

[Bearbeiten] Bezeichnung und Nomenklatur

Die PAN wird auch als Periarteriitis nodosa, Panarteriitis nodosa oder Panarteriitis Kussmaul-Maier bezeichnet. Gemäß der Chapel Hill Consensus Conference^[2] von 1994 ist jedoch Polyarteriitis nodosa die offizielle Bezeichnung. Desweiteren wird sie der häufigeren als cPAN (klassische PAN) abgekürzt um sie von der mikroskopische Polyangiitis (MPA oder mPAN) zu unterscheiden, die heutzutage jedoch als eigenständige Erkrankung angesehen wird.

[Bearbeiten] Epidemiologie

Die PAN ist eine seltene Erkrankung, deren jährliche Inzidenz mit 2 bis 8 Fällen pro 1 Million Einwohner angegeben wird

[Bearbeiten] Ursache

Eine genaue Ursache für die PAN ist wie bei fast allem Autoimmunerkrankungen nicht bekannt. Jedoch sind 30% der Fälle mit einer chronischen Hepatitis C (vorwiegend Genotyp 2) oder Hepatitis B assoziiert.

[Bearbeiten] Pathogenese

Während der Entzündung kommt es zu einer Nekrose der Gefäßwand mit Infiltration von neutrophilen Granulozyten. Durch die Nekrose kommt es zur Einengung des Gefäßes mit Thrombosierung und Infarzierung der Endstrombahn in den betroffenen Geweben.

[Bearbeiten] Symptome

• Allgemein: Bei fast 95% der Patienten treten unspezifische Symptome wie Fieber (>38,5 °C), Muskel- und Gelenkschmerzen, Nachtschweiß und Gewichtsverlust auf.
• Nervensystem: Der Großteil (80%) der Betroffenen weist eine Neuropathie auf, die typischerweise größere, gemischte Nerven befällt. Auch eine Beteiligung des Zentralnervensystem, die sich in Sehstörungen, Schlaganfällen oder Anfällen äußert, kann vorkommen. Sie ist jedoch meist sekundär durch den bestehenden Bluthochdruck verursacht.
• Verdauungstrakt: kolikartige Bauchschmerzen, Darminfarkte, Blutungen
• Nieren: Mikroaneurysmen der Nierengefäße können zu einem sekundären Bluthochdruck führen. Eine Glomerulonephritits ist untypisch für die PAN und weist auf eine MPA hin.
• Herz: Angina Pectoris, Herzinfarkt
• Haut: Livedo reticularis, subkutane Aneurysmen als Knötchen ("nodosa") tastbar

Eine Lungenbeteiligung findet sich üblicherweise nicht und ist hinweisend auf eine MPA.

Im Labor findet man CRP und Blutsenkungsgeschwindigkeit als Zeichen einer Entzündung erhöht. Es kommt zur Leukozytose. Der Nachweis von Autoantikörper (pANCA) deutet auf eine MPA hin.

[Bearbeiten] Diagnose

Gemäß den ACR-Kriterien^[3] kann die Diagnose der PAN gestellt werden wenn mindestens 3 der folgenden 10 Kriterien erfüllt sind.

1. Gewichtsverlust >= 4 kg, der nicht auf andere Ursachen zurückgeführt werden kann
2. Livido reticularis
3. Schmerzen oder Druckempfindlichkeit der Hoden, die nicht auf andere Ursachen zurückgeführt werden können
4. Schwäche und Muskelschmerzen
5. Mono- oder Polyneuropathie
6. Bluthochdruck
7. Erhöhung des Serum-Kreatinins oder des Serum-Harnstoffs
8. Nachweis einer Hepatitis B oder Hepatitis C Infektion
9. angiographische Auffälligkeiten
10. entsprechender pathologischer Befund einer Arterienbiopsie

[Bearbeiten] Differentialdiagnose

• mikroskopische Polyangiitis
• andere Vaskulitiden
• systemischer Lupus erythematodes

[Bearbeiten] Therapie

Die PAN wird in der Regel mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid behandelt. Im Rahmen einer Hepatitis B wird auch diese behandelt, was zur Besserung der Symptome führt.

[Bearbeiten] Quellen

1. ↑ Kussmaul A, Maier R. Über eine bisher nicht beschriebene eigenthümliche Arterienerkrankung (Periarteriitis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht. Dtsch Arch Klin Med 1:484 (1866)
2. ↑ Jennette JC et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 37:187 (1994) [1]
3. ↑ Lightfoot RW et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 33:1088 (1990) [2]