Dermatomyositis

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Die Dermatomyositis (DM) ist eine idiopathische Myopathie (=Muskelentzündung) mit Hautbeteiligung. Ist nur die Muskulatur betroffen, so spricht man in der Regel von einer Polymyositis (PM). Aktuelle Studien zur Pathogenese der DM und PM widersprechen sich. Da noch nicht gesichert ist, dass DM und PM die gleiche Pathogenese haben, wird im folgenden die Dermatomyositis getrennt besprochen und auf die PM sei nur verwiesen.

Die Erkrankung ist selten und kann in jedem Lebensalter auftreten. Das Häufigkeitsmaximum ist das 50. Lebensjahr, Frauen sind öfter betroffen als Männer (Gynäkotropie 2:1). Bei Kindern liegt das Altersmaximum bei vier bis zwölf Jahren.

Inhaltsverzeichnis 1 Formen der Dermatomyositis 1.1 Idiopathische (primäre) Dermatomyositis 1.2 Neoplasieassoziierte Dermatomyositis 1.3 Juvenile Dermatomyositis 1.3.1 Definition 1.3.2 Ätiologie 1.3.3 Klinik 1.3.4 Diagnose 1.3.5 Therapie 1.3.6 Prognose 1.4 Dermatomyositis assoziiert mit Kollagenose 2 Weblinks

[Bearbeiten] Formen der Dermatomyositis

[Bearbeiten] Idiopathische (primäre) Dermatomyositis

[Bearbeiten] Neoplasieassoziierte Dermatomyositis

Ungefähr 50% der Dermatomyositiden sind mit Neoplasien assoziiert. Besonders hervorzuheben sind dabei Ovarial-Karzinome. Aufgrund dessen, ist es nötig bei neuaufgetretener Dermatomyositis nach Tumoren zu fahnden.

[Bearbeiten] Juvenile Dermatomyositis

[Bearbeiten] Definition

Die Juvenile DM stellt sich als multisystemische Erkrankung mit Muskelschwäche (meist proximal) und -schmerzen sowie typischen Hautveränderungen dar.

[Bearbeiten] Ätiologie

Eine Ursache ist bis heute nicht bekannt,

es wird jedoch vermutet, dass durch Viren eine Autoimmunisierung ausgelöst wird (v.a. Coxsackie-Viren stehen in Verdacht), durch welche es mitunter zu einer Vaskulitis kommt.

[Bearbeiten] Klinik

• Muskelschwäche (stets symmetrisch, sowie hauptsächlich proximal, also bei Schulter- und Beckenmuskulatur), Muskelschmerzen
• Hautveränderungen:

Effloreszenzen: lilafarbene ödematöse Erytheme, v.a. der Lider, im Gesicht (Schmetterlingserythem) und am Rumpf.

Schwellungen und Rötungen, sowie später Hautatrophien findet man an den Fingergelenkstreckseiten

Teleangiektasien an den Fingernägeln

• Vaskulitis: durch die Vaskulitis kann es zu Ulzera des Darms und dadurch zur einer gefährlichen Perforation kommen
• Organbeteiligungen von Herz (Perimyokarditis), Lunge (Lungenentzündung), Leber (Vergrößerung), Milz (Vergrößerung), sowie des Zentralnervensystems sind möglich

[Bearbeiten] Diagnose

Die Diagnose wird anhand der oben beschriebenen klinischen Merkmale gestellt.

Zusätzlich beweisend für DM sind erhöhte Muskelenzyme (Kreatininphosphokinase), Transaminasen und LDH.

Eine Muskelbiopsie ist nur in Ausnahmefällen notwendig.

Im Elektromyogramm lässt sich oft eine Myositis nachweisen.

[Bearbeiten] Therapie

Die Therapie besteht in einer Immunsuppression durch

• Kortikosteroide (z.B. Prednisolon)
• Zytostatika (z.B. Methotrexat)
• Immunsuppressiva (z.B. Ciclosporin A)

In schweren Fällen kann auch eine Kombination der letzten beiden gewählt werden (z.B. Methotrexat + Ciclosporin A)

sowie in einer frühzeitigen Physiotherapie

[Bearbeiten] Prognose

[Bearbeiten] Dermatomyositis assoziiert mit Kollagenose

[Bearbeiten] Weblinks