Amyotrofisk lateralskleros

Wikipedia

	Denna artikel behöver wikiformateras.
	Hjälp gärna till med den här och andra artiklar som saknar wikiformatering.

ALS, amyotrofisk lateralskleros, är en nervsjukdom som gör att nervcellerna som styr kroppens muskler gradvis förtvinar vilket gör att den sjuke först får progressivt sämre motorik följt av borttynande muskler (muskelatrofi). Från muskelsvagheter och lokala förlamningar övergår sjukdomen så småningom i helt förlamade och förtvinade muskler. Hudens känsel eller andra sinnesfunktioner påverkas ej. Sjukdomen beskrevs första gången 1869 av den franske neurologen Jean-Martin Charcot varför den även kallas Charcots sjukdom.

Sjukdomen drabbar de yttre (laterala) delarna av ryggmärg eller hjärnstam och innebär att de drabbas av en synlig vävnadsförändring som gör att vävnaden hårdnar (skleros). När nervcellerna i hjärnstammen drabbas blir symptomen successiva förlamningar i svalg, strupe och ansiktsmuskulatur och tids nog når förlamningarna även andningsmuskulaturen vilket vanligen innebär att patienten avlider, även om livet kan bevaras ytterligare en tid med hjälp av behandling i respirator.

Det finns inget botemedel, men behandlingen utgörs av bromsmediciner men deras verkan skiljer mellan olika personer. Även om det finns undantag så avlider hälften av patienterna inom 18 månader och ytterligare 20 procent avlider inom 5 år, efter att diagnosen ställts. Genomsnittsåldern vid ALS-diagnos är 55 år. Internationellt har den uppskattats drabba en till två personer på 100 000 invånare; i Sverige drygt 200 personer per år. Dessutom är 2 av 3 patienter män. I ca. 10 procent av fallen finns det en ärftlig komponent, den s.k. "familjär amyotrofisk lateralskleros". Resterande 90 procent är "spontana amyotrofiska lateralskleroser", d.v.s. de uppstår spontant.

Det finns ingen entydig förklaring till sjukdomens uppkomst. Den moderna uppfattningen är att den aktiva signalsubstansen glutamat påverkas och skadas genom fria syreradikaler som, eventuellt, tillsammans med yttre faktorer såsom tungmetaller, virus, m.m. ger toxiska effekter på interaktionen mellan nerv- och muskelsystemen. Därför nedbryts (degeneration) cellerna av framhornsceller i ryggmärgen respektive motoriska bansystem i centrala nervsystemet.

Sjukdomen klassificeras i Socialstyrelsens kunskapsdatabas bland små och mindre kända handikappgrupper. Med detta menas ovanliga skador eller sjukdomar som leder till omfattande funktionshinder, då det är högst 100 personer per en miljon invånare som drabbas. ALS tillhör de mest ödesdigra av dessa, då närmast alla drabbade avlider inom 10 år.

Sjukdomens namn, a-myo-trofi lateral-skleros, är bildat från nylatin men är ursprungligen grekiska ord. a betyder "negativ" och anger att något saknas; myo betyder "muskel" och trofi betyder "näring" d.v.s. impulser från nervsystemet. Lateral- betyder "sido-" ; skleros betyder "(metall)hård"; de båda används för att det är de yttre delarna av ryggmärgen eller hjärnstammen som förhårdnas.

Några kända personer som fått ALS.