Ciklus sečnine
Iz Wikipedije, proste enciklopedije
Ciklus sečnine je skupina biokemičnih reakcij v organizmu sesalcev , s katerimi se dušik vsebujoči razpadni produkti, zlasti amonijak, pretvorijo v sečnino. Slednja nato zapusti telo s sečem. Pri ptičih in nekaterih kuščarjih se amonijak pretvori v sečno kislino, medtem ko se pri ribah amonijak neposredno z osmozo izloči iz organizma skozi kožo.
Vsebina |
[uredi] Funkcija
Amonijak je za organizem toksična spojina in ga ne more dovolj hitro izločiti v takšni obliki. Sečnina in tudi sečna kislina sta bistveno manj toksični spojini in pripravnejši za eliminacijo iz organizma. Do nezadostnega pretvarjanja amonijaka v sečnino prihaja pri nekateril prirojenih presnovnih boleznih in pri jetrnih boleznih. Posledično se v jetrih kopičijo dušikovi razpadni produkti (predvsem amonijak), kar vodi do hepatične encefalopatije.
[uredi] Lokacija reakcij v organizmu
Ciklus sečnine poteka povečini v jetrnih celicah (hepatocitih), v manjši meri tudi v ledvicah. Reakcije ciklusa potekajo deloma v mitohondijih, deloma v celičnem citosolu. Za transport vmesnih produktov skozi celične membrane so potrebni prenašalci.
[uredi] Reakcije cikla
| Stopnja | Reaktant | Produkt | Encim | Lokacija |
| 1 | 2ATP + HCO3- + NH4+ | karbamoilfosfat + 2ADP + Pi | CPS1 | mitohondrij |
| 2 | karbamoil fosfat + ornitin | citrulin + Pi | OTC | mitohondrij |
| 3 | citrulin + aspartat + ATP | argininosukcinat + AMP + PPi | ASS | citosol |
| 4 | argininosukcinat | Arg + fumarat | ASL | citosol |
| 5 | Arg + H2O | ornitin + sečnina | ARG1 | citosol |
Celokupna reakcija:
[uredi] Reakcije v mitohondriju
Na koncu kaskadne reakcije (v zgornji preglednici pod stopnjo 1) nastaja karbamoil-fosfat, ki vstopa v reakcije v citosolu. Ker ne obstaja prenašalec za karbamoil-fosfat, ki bi le-tega izpljavljal iz mitohondrija v citosol, nastopi dodatna pretvorba karbamoil-fosfata z ornitinom v citrulin. Obe spojini sta neproteinogeni alfa-L-aminokislini, razlikujeta se v karbamatnem delu molekule in za obe spojini obstaja prenašalec. Karbamoil-fosfat se defosforilira in se veže na ornitin, pri čemer nastaja citrulin. Reakcijo katalizira encim transkarbamoilaza. Citrulin se s pomočjo prenašalca (citrulin-translokaza) prenese v citosol.
[uredi] Reakcije v citosolu
Citrulin, ki se prenese v citosol, se veže na aspartat, pri čemer se porablja ATP. Nastane argininosukcinat. Reakcijo katalizira encim argininosukcinat-sintetaza.
Iz argininosukcinata nastane z odcepitvijo fumarata arginin. Pri tem sodeluje encim argininosukcinat-liaza.
V zadnji stopnji katalizira encim arginaza reakcijo arginina do ornitina ter sečnine.
