Hemofilia

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Hemofilia, uma doença congênita hereditária caracterizada por hemorragias de difícil controle, espontâneas ou causadas pelos menores traumatismos, em função de uma insuficiente e muito lenta coagulabilidade do sangue. Manifesta-se normalmente apenas em indivíduos do sexo masculino. Durante as décadas de 1970 e 1980 a falta de outras modalidades de tratamento e a insuficiência de tecnologia para diagnosticar alguns vírus como o da AIDS acarretou em contaminação em grande escala da população hemofilíca que dependiam de constantes transfusões de sangue; Mas este é um cenário que não está totalmente no passado, a maioria absoluta, em torno de 75%, da população mundial de hemofílicos não dispõe dos medicamentos básicos para o tratamento desta patologia, ficando ainda, estes, sujeitos às transfusões de sangue que pode lhes salvar a vida como também pode tirá-la. Hemofílico é o termo que designa o indivíduo que sofre desta doença. Os três tipos mais comuns de hemofilia são:

Hemofilia A

É conhecida também como hemofilia clássica e se caracteriza pela ausência do fator VIII da coagulação ou globulina anti-hemofílica.

Hemofilia B

É também conhecida como doença de Christmas e se caracteriza pela ausência do fator hemofílico B ou fator IX.

Hemofilia C

Este tipo de hemofilia é determinado por gene autosômico dominante não relacionado com o sexo e caracteriza-se pela ausência de um fator denominado PTA.

Aproximadamente um em cada 5 mil homens nasce com hemofilia A. A hemofilia é referida como uma “doença recessiva ligada ao cromossomo X”, o que significa que o gene FVIII defeituoso está localizado no cromossomo “feminino” ou “X”. As hemofilias A e B agem como caracteres recessivos ligados ao sexo. Usa-se H para representar o gene para a normalidade, e o h para representar o gene recessivo que determina os casos de hemofilia. Observe os fenótipos e os genótipos possíveis. As filhas de um homem hemofílico sempre serão portadoras de hemofilia (carregam o gene, mas não têm os sintomas da hemofilia). Os filhos de uma mulher portadora de um gene defeituoso terão um risco de 50% de sofrerem de hemofilia.

CUIDADOS DE ENFERMAGEM: * Proteger de traumatismos; * Imobilizar as articulações em casos de hemorragias articulares; * Observar e anotar episódios hemorrágicos; * Adotar cuidados especiais na realização de tricotomias, lavagens intestinais, aplicação de calor; * Auxiliar na higiene oral, atentando para não machucar a gengiva e mucosa oral; * Providenciar cartão de identificação do hemofílico, que deverá conter: grupo sangüíneo, fator Rh, pessoa a ser avisada em caso de urgência, nome do médico e endereço do hospital em que faz tratamento.