Pęcherzyca paraneoplastyczna
Z Wikipedii
Pęcherzyca paraneoplastyczna (łac. pemphigus paraneoplasticus) (PNP) - charakteryzuje się występowaniem różnorodnych zmian skórnych: pęcherzykowych, pęcherzowych, rumieniowych i złuszczających. Zmiany mogą upodabniać się do liszaja płaskiego (łac. lichen planus) lub do rumienia wielopostaciowego (łac. erythema multiforme). Na błonach śluzowych w jamie ustnej występują często bolesne nadżerki. Paznokcie wykazują różnorodne zniekształcenia. Charakterystyczne są zmiany oczne obejmujące spojówki, rogówkę, mogące prowadzić do ślepoty. We krwi wykrywa się przeciwciała skierowane przeciw: desmoplakinie I i II, dwóm niescharakteryzowanym antygenom o ciężarze 190kD (najprawdopodobniej periplakina) i 170kD oraz tzw. antygen pemfigoidu.
Patogenność przeciwciał PNP nie ogranicza się tylko do nabłonka wielowarstwowego płaskiego skóry, ale także nabłonków innych narządów ( płuca, pęcherz moczowy, przewód pokarmowy). W związku z tym objawy mogą też dotyczyć płuc i przewodu pokarmowego. Najgroźniejszym, z reguły śmiertelnym powikłaniem jest zarostowe zapalenie oskrzelików (łac. bronchiolitis obliterans).
Pęcherzyca paraneoplastyczna często towarzyszy rozrostom nowotworowym. Najczęściej spotykane to chłoniak wywodzący się z limfocytów B, guz Castelmana, grasiczak (łac. thymoma).
Leczenie: W przypadku guza Castlemana lub grasiczaka wskazany jest zabieg chirurgiczny. Rozrosty limforetikularne są odpowiednio leczone. PNP wymaga bardzo intensywnego leczenia. Często konieczne jest dołączenie :
- plasmaferezy
- cyklosporyny A
- immunoglobuliny G
Zobacz też: Zespół paraneoplastyczny
Przeczytaj też zastrzeżenia dotyczące pojęć medycznych na Wikipedii! Wikipedia:Wikiprojekt Nauki medyczne • Portal:Nauki medyczne |