Ostra białaczka szpikowa

Z Wikipedii

Masz nowe wiadomości (różnica z poprzednią wersją).

Ostra białaczka szpikowa (łac. myelosis leukaemica acuta) to grupa chorób spowodowana rozplemem nowotworowym prekursorów komórek krwi.
Charakteryzują się one zaburzeniem proliferacji i dojrzewania komórek z nagromadzeniem form niedojrzałych (np. mieloblastów) w szpiku, a także ich naciekaniem różnych narządów i tkanek. Zmiany komórkowe rozpoczynają się od grupy komórek, w których nastąpiła zmiana programu genetycznego.

W 80% ostra białaczka szpikowa dotyczy osób dorosłych, pozostałe 20% przypadków występuje u dzieci.

Spis treści

1 Klasyfikacja ostrych białaczek szpikowych
2 Objawy chorobowe
3 Przebieg i rokowanie
4 Leczenie
5 Immunofenotyp w ostrych białaczkach szpikowych

[edytuj] Klasyfikacja ostrych białaczek szpikowych

Powszechnie przyjęto klasyfikację FAB (francusko-ameykańsko-brytyjską):

M0 - ostra białaczka szpikowa, z komórkami o bardzo niskim stopniu zróżnicownia, nie dającymi się określić dostępnymi metodami
M1 - ostra białaczka mieloblastyczna, bez cech dojrzewania
M2 - ostra białaczka mieloblastyczna, z dojrzewaniem
M3 - ostra białaczka promielocytowa
M4 - ostra białaczka mielomonocytowa
M5a - ostra białaczka monocytowa, słabo zróżnicowana
M5b - ostra białaczka monocytowa, dobrze zróżnicowana
M6 - erytroleukemia
M7 - ostra białaczka megakariocytowa

[edytuj] Objawy chorobowe

Choroba objawia się nagle, wysoką (choć niekoniecznie) gorączką. Występują objawy niedokrwistości np. bladość, widoczne zażółcenie skóry, osłabienie, napadowe kołatanie serca. Pojawiają się objawy skazy krwotocznej, np. krwotoku z nosa, błon śluzowych, owrzodzenia i krwiomocz. Najbardziej niebezpieczne są krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Liczba leukocytów we krwi obwodowej wzrasta nawet do 800 tys. w mm³ (przeważają formy bardzo młode i dojrzałe, a brak jest form pośrednich - tzw. przerwa leukemiczna). Może także spadać, nawet do 1 tys. w mm³. Objawy ogólnie mogą być bardzo łagodne, wręcz niezauważalne, wtedy dopiero morfologia wykazuje nieprawidłowości.

Komórki białaczkowe naciekają narządy wewnętrzne i węzły chłonne, powiększa się (choć nie zawsze) wątroba i śledziona, spada masa ciała i dochodzi do wyniszczenia organizmu.

[edytuj] Przebieg i rokowanie

Najczęstsze przyczyny śmierci osób chorych na ostrą białaczkę szpikową:

zakażenia (sepsa)
krwawienia (np. do OUN])
niewydolność ważnych dla życia narządów

W miarę rozwoju choroby, komórki opanowują cały szpik i rozrastają się poza nim, np. w wątrobie lub śledzionie.

[edytuj] Leczenie

W ostrych białaczkach szpikowych zawsze ostatecznym etapem leczenia jest dokonanie allogenicznego lub autologicznego przeszczepu szpiku. Jednak najpierw należy zlikwidować możliwie jak najwięcej komórek nowotworowych. Przeprowadza się więc intensywne leczenie cytostatykami, aż do osiągnięcia remisji. W przeciwieństwie do LLA stosuje się jednolite schematy lecznicze. Obecnie najbardziej optymalnymi są: "DAV"(daunorubicyna, arabinozyd cytozyny, etopozyd) lub "TAD" (6-tioguanina, arabinozyd cytozyny, daunorubicyna). Następnie przeprowadza się leczenie kondycjonujące przed przeszczepem. Stosuje się wtedy cytostatyki o działaniu silnie immunosupresyjnym, w celu zniszczenia układu odpornościowego biorcy, żeby zminimalizować ryzyko odrzucenia przeszczepu. Stosuje się zwykle bardzo duże dawki cyklofosfamidu lub ewentualnie chlorambucyl. Leczenie powinno odbywać się wyłącznie w specjalistycznych ośrodkach hematologicznych.