זאבת
מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
 |
ערך זה זקוק לעריכה, על מנת שיתאים לסגנון המקובל בוויקיפדיה. לצורך זה ייתכנו סיבות אחדות: פגמים טכניים כגון מיעוט קישורים פנימיים, סגנון הטעון שיפור או צורך בהגהה. אם אתם סבורים כי אין בדף בעיה, ניתן לציין זאת בדף השיחה שלו. |
זאבת אדמנתית מערכתית (בלועזית: לופוס, Lupus) היא מחלת חיסון עצמי הפוגעת באיברים שונים בגוף, במיוחד העור, המפרקים, הדם והכליות.
מקור השם העברי הוא מהשם הלטיני, שפירושו זאב, שם שמקורו בתפרחת דמויית הפרפר המופיעה על פני החולים, אשר הזכירה לרופאים בימי הביניים את הכתמים הלבנים על פניהם של הזאבים.
לופוס ( זאבת ) היא מחלה כרונית רב מערכתית, השייכת לקבוצת המחלות האוטואימוניות שבהן מפעיל הגוף את מערכת החיסון כנגד עצמו. הגורמים למחלת הלופוס מצויים תחת מחקר מתמיד. המחלה פוגת בנשים ביחס של 1:8 מול גברים. במרבית המקרים בטויה יהיה לאחר הילדות. בחולי זאבת מזוהים נוגדנים עצמיים המוכרים גם ממחלות אוטואימוניות אחרות: נוגדנים כנגד חומצות הגרעין, כנגד הפקטור הגרעיני, פקטור ראומטי. רמות הנוגדנים ככלל יתכן ותהיינה מוגברות. נוגדנים המתקשרים עם אנטיגנים שוקעים ברקמות ומפעילים את מערכת החיסון המשלימה מחוללת הנזק. באיברים הנפגעים יווצרו אזורי נמק ואף גרנולומות. מבחינה היסטופתולוגית הרי שדלקות בכלי הדם = ווסקוליטיס יופיעו בלופוס כמו גם במרבית המחלות האוטואימוניות האחרות. בטחול יראו אזורים דמויי קליפתו של הבצל. כמו כן גופיפי המטוקסילין המהווים צברי גרעינים מנוונים.
הגדרת אדם כחולה במחלה תעשה עפ"י זהוי 4/11 מקבוצות התסמינים שצוינו: פריחת מאלר-ראש, פריחה דיסקואידית, פריחות רגישות לאור, כיבים לא כואבים בריריות הפה, דלקות בקרומים הסרוטיים, דלקות פרקים, פגיעה כילייתית, מעורבות מערכת העצבים המרכזית,פגיעה במערכת יצירת הדם ובמרכיבי הדם, נוכחות נוגדנים וסמנים מעבדתיים מאפיינים [אנטי DNA, VDRL, נוגדנים לפוספוליפידים/קרדיוליפין, נוגנדי SM] , נוגדנים נגד מרכיבי גרעין = אנטי נוקלאר [מצויים ב95% מן החולים].
בטויי המחלה השכיחים יכללו חום ממושך, עייפות המלווה תחושת חולי וחוסר תאבון או אף ירידה במשקל. המחלה תערב תכופות מפרקים אשר יהיו מודלקים וכאובים. מעורבות פרקים תהיה ב9/10 מחולי זאבת. יופיעו קשיון בוקר = קושי ראשוני בהנעת פרקי הגוף עם הקימה. דלקות הפרקים תהיינה סימטריות ותערבנה פרקי כפות ידיים, מרפקים, ברכיים וכתפיים. דלקות אלו לא יותירו מוקדי הרס לכשיחלפו אך יתכן נמק של ראש צוואר הירך. הפריחה העורית המאפיינת שהעניקה למחלה את שמה = מאלאר-ראש דמויית פרפר תראה בלחיים ועל גבי גשר האף בגוון אדמדם ובתצורה מקושקשת. תופיע בכמחצית מן החולים אך יתכן ובקושי תורגש. אזורי פריחה יתכנו גם בגו, בצוואר ובגפיים ותצורות הפריחה מגוונות. הפריחה במחלה הזאבת מושפעת מאור השמש ומובלטת בחשיפה אליו. ילוו איבוד שיער וכיבים לא כואבים בריריות הפה בריריות.צורת פגיעה יחודית בעור קרויה זאבת דיסקואידית. תופיע בכמחצית מן החולים ותתבטא בנגעים מורמים בראש, בחזה ובידיים. צורת פריחה זו יכולה להותיר צלקות. הגדלת כבד וטחול וההגדלה של בלוטות לימפה שכיחות במחלה. פגיעה במערכת העצבים המרכזית תתרחש ברבע עד שמינית מחולי זאבת. הפגיעה תוליך להפרעות התנהגותיות-פסיכיאטריות אך הפגיעה בכלי הדם יכולה לגרום גם להופעת אוטמים ופרכוסים. תתכן פגיעה גם במערכת העצבים ההקפית. במחצית מחולי זאבת יפגעו קרומים סרוטיים העוטפים איברים חיוניים וביניהם הקרומים עוטפי הריאות=עלי הפלאורה, הקרום עוטף הלב=הפריקרד, הקרום העוטף את אברי הבטן=הפריטונאום. כאבים בחזה וצברי נוזל בצלומי חזה ישקפו פגיעה זו. הלב יכול אף להפגע ישירות על ידי דלקות שריר הלב מיוקרדיטיס-אנדוקרדיטיס. יתכנו אוטמים בשריר הלב עקב הגדלתו והפגיעה בכלי הדם, תתכן אס"ק לב. בילודים לאמהות חולות בזאבת יתכנו הפרעות קצב קשות וחסמי הולכה חשמלית בלב. תתכן מחלה ריאתית כרונית. כיוב, דימומים, הקאות ושלשולים עקב דלקת כלי הדם=ואסקוליטיס יאפיינו פגיעה בדרכי העיכול. מבחינה המטולוגית תבלוט השפעת הנוגדנים על מרכיבי הדם ויראו אנמיה של תמס דם קומבס חיובית, ירידה תראה בטסיות הדם אשר שנוי צורתם יוליך להריסתן בטחול ובפגיעה ביצירת כדוריות לבנות במח העצם. נוגדנים כנגד קרדיוליפין וכנגד טסיות הדם עלולים לגרור לקרישתיות יתר ולאוטמים.
מבחינה מעבדתית יראו נוגדנים כמתואר. נוגדנים מאפיינים לזאבת הם נוגדנים כנגד גדילי הDNA חד גדיליים [ספציפים מאוד לזאבת] ודו גדיליים ונוגדנים כנגד שריר חלק. בזאבת הקשורה בתרופות יראו נוגדנים כנגד ההיסטון-שלד הDNA. בחולים ובבני משפחותיהן שכיחות יתרה של סמנים גנטים מוכרים.פעילות מוגברת של תאים לימפוציטים מסוג B המייצרים נוגדנים והפרעה בתפקוד בתאי T. רכוזי המרכיב המשלים של מערכת החיסון C3 ו C4 ירדו עקב צריכתם ויופיעו נוגדנים המוכרים ממצבים אוטואימוניים ומצבי קרישתיות יתר אחרים כ'לופוס אנטיקואגולאנט' ו VDRL
הפגיעה המשמעותית ביותר המהווה את גורם התמותה המרכזי בלופוס היא הפגיעה הכלייתית. פגיעה זו תתרחש במחצית מן החולים בזאבת. הערכת הפגיעה בכיליה תעשה על ידי דגימות השתן, רכוזי אוריאה וקראטינין בדם והדמיה ובכל פגיעה כלייתית תבוצע בהכרח ביופסיית כיליה ובילדים תבוצע הביופסיה אף ללא עדות לפגיעה כילייתית בבדיקות האמורות. הזנחת הפגיעה הכלייתית עלולה להוליך לאס"ק כליות.
צורת הפגיעה בכליה חולקה היסטולוגית על ידי ארגון הבריאות העולמי לדרגות על פיהן מתקבלת ההחלטה אודות צורת הטיפול בחולה. דרגה I הינה ללא נזק היסטולוגי, דרגה II עם שגשוג תאי מזנגיום ומשקעים בחלק מפקעיות הכיליה, דרגה III עם נזק ברוב הפקעיות, דרגה IV עם שגשוג מזנגיאלי מסיבי ודרגה V בה קיים עבוי של קרום הבסיס הכילייתי הGBM עם שקיעת קומפלקסים אימוניים של נוגדן ואנטיגנים ונוכות מרכיבי משלים ופיברין. בחולים הסובלים מפגיעה כילייתית מדרגה III ומעלה מקובל טיפול בסטרואידים ובציקלופוספאמיד או אזאטיופרין.
[עריכה] קישורים חיצוניים
הבהרה: המידע בוויקיפדיה אינו מהווה ייעוץ רפואי.
