Syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant

Le syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant est la première cause de syndrome néphrotique entre 1 et 10 ans. Il est responsable d'une symptômatologie impressionante, mais se traite le plus souvent très bien.

Sommaire

1 Physiopathologie
2 Diagnostic
3 Faut-il pratiquer une biopsie rénale ?
4 Traitement

[modifier] Physiopathologie

L'ultrafiltration du sang qui va donner l'urine primitive se fait dans l'unité fonctionnelle élémentaire du rein : le néphron. Par un mécanisme physique (pression hydrostatique, pression oncotique) et biologique (sélectivité de la membrane glomérulaire aux composants sanguins), le plasma est filtré à travers la membrane basale glomérulaire et les prolongements podocytaires qui la tapisse pour former l'urine primitive, qui sera ensuite successivement modifiée par les différentes structures rénales pour donner l'urine définitive. Le syndrome néphrotique est du à une anomalie anatomique ou fonctionnelle de la membrane basale glomérulaire, qui est normalement imperméable aux protéines à partir d'un certain poids moléculaire (60000 Daltons, ou 60 kDa) : la perte de cette sélectivité entraine le passage de protéines dans les urines (qui apparaît lorsque les capacités physiologiques de réabsorption tubulaires des protéines sont dépassées), et donc la protéinurie et l'hypoprotidémie (malgré une synthèse accrue de protéines par le foie).

Dans le SNI, les lésions histologiques élémentaires du néphron sont de 3 ordres :

les lésions glomérulaires minimes sont les plus fréquentes (85% des cas), simplement dues à la perte des charges négatives de la membrane basale glomérulaire qui repousse les protéines à l'état normal. Cette forme est de meilleur pronostic, car plus sensible au traitement par corticoïdes.
la hyalinose segmentaire et focale.
la prolifération mésengiale diffuse.

Il est à noter que le passage d'une forme à l'autre est possible. La forme histologique de la maladie ne peut être affirmée que par la biopsie rénale, qui n'est cependant le plus souvent pas réalisée.

[modifier] Diagnostic

La maladie survient le plus souvent autour de 2 ans, dans 90% des cas chez les garçons, souvent quelques jours après une infection, un vaccin, un syndrome grippal. Le principal signe est l'apparition brutale d'œdèmes diffus, blans, mous, indolores, prenant le godet (ils gardent la trace de la pression qu'on leur imprime), souvent en une nuit et découverts au réveil. Des douleurs abdominales sont souvent associées, elles font discuter une ascite (épanchement dans le péritoine), un œdème mésentérique, une thrombose abdominale, une infection digestive associée (en particulier l'infection du liquide d'ascite). Le diagnostic biologique est capital : il retrouve une protéinurie supérieure à 50 mg/kg/jour, séléctive (composée à plus de 90% d'albumine), associée à une hypoprotidémie (inférieure à 55 g/L) et/ou une hypoalbuminémie (inférieure à 25 g/L).

[modifier] Faut-il pratiquer une biopsie rénale ?

La biopsie rénale n'est pas indispensable au diagnostic initial si toutes les conditions suivantes sont réunies :

l'enfant à entre 1 et 10 ans
le syndrome néphrotique est pur : il n'y a pas d'hypertension artérielle, pas d'hématurie (sang dans les urines), pas d'insuffisance rénale.
il n'y a pas d'antécédents personnels ou familiaux urologiques ou néphrologiques
le dosage du complément est normal, il n'existe pas de facteur anti-nucléaire.

Dans un second temps, la question de la biopsie peut se poser à nouveau si la maladie résiste aux corticoïdes.

[modifier] Traitement

[modifier] Traitement symptomatique

Il a pour objectif de limiter le syndrome œdèmateux, lorsque celui-ci est important : il consiste en une limitation des apports d'eau + une restriction en sodium, éventuellement complété d'un traitement par diurétiques (diurétique de l'anse, type furosémide). En cas d'hypoprotidémie majeure (inférieure à 20 grammes par litre), il faut penser à prévenir les thromboses artérielles et veineuses par injection d'héparine.

[modifier] Traitement curatif par corticothérapie

Elle est prolongée au moins 4 mois, commencée à dose élevée pendant 4 semaines, puis arrêtée progressivement. Les mesures associées sont celles de toute corticothérapie prolongée : prise matinale du médicament, supplémentation en potassium, calcium, vitamine D, etc.