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Syndrome de Stein-Leventhal

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Sommaire

[modifier] Définition

Pathologie de mécanisme encore mal élucidé, se caractérisant par une anomalie de sécrétion d'une hormone hypophysaire gonadotrope, la Luteinizing Hormon (LH). La sécrétion de LH se comporte comme si elle était hyper-sensible à la stimulation par la LH-RH (Luteinizing Hormon Releasing Hormon) appelée aussi GnRH (Gonadotrophin Releasing Hormon).


[modifier] Aspects cliniques

Signes fonctionnels

  1. Spanioménorrhée puis aménorrhée secondaire, mais aménorrhée primaire possible
  2. Virilisation (Hirsutisme, Acné, Obésité androïde)
  3. Stérilité, primaire le plus souvent d'origine dysovulatoire

Examen physique

  1. courbe thermique plate (cycles anovulatoires)
  2. Gros ovaires lisses à la palpation


[modifier] Explorations paracliniques

[modifier] Dosages hormonaux

  • LH
    • très augmentée (LH/FSH > 2)
    • hyperpulsatilité
    • réponse explosive au test de stimulation par la LH-RH
  • FSH normale
  • Progestérone quasi nulle
  • Oestrogènes : hyperoestrogénie relative
  • Androgènes (delta-4-androsténédione, testostérone)augmentés
  • Cortisol et prolactine sont normaux (diagnostic différentiel)

[modifier] Examens morphologiques

Echographie pelvienne : ovaires augmentés de volume avec stroma épaissi et nombreux kystes en périphérie de taille inférieure à 10mm.

Coelioscopie: gros ovaires lisses avec multiples kystes en périphérie


[modifier] Traitement

  1. traitement de l'hyperandrogénie : progestatif: acétate de cyprotérone (ANDROCUR)
  2. Voire contraception orale associant acétate de cyprotérone et éthynil-oestradiol (DIANE 35)
  3. Traitement de la stérilité : induction de l'ovulation: clominophène (CLOMID)et prise en charge dans un centre spécialisé
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