Purpura rhumatoïde

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Purpura rhumatoïde

CIM-10 :

D69.0 (ILDS D69.010)

Le purpura rhumatoïde, ou maladie de Henoch-Shönlein, est une vascularite (maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins) que l'on rencontre préférentiellement chez l'enfant. L'atteinte des capillaires sanguins en fait une maladie systémique entrainant des anomalies de la peau, des reins, des articulations, et du système digestif. Elle est en général bégigne.

Sommaire 1 Qui est touché ? 2 Diagnostic 3 Traitement de l'adulte 4 Examens complémentaires

[modifier] Qui est touché ?

Le purpura rhumatoïde concerne essentiellement les enfants de 2 à 15 ans avec un pic de fréquence à 6 ans, bien que la maladie ait été décrite chez l'adulte.Chez l'adulte on compte 1 cas pour 1 Million. Les garçons sont beaucoup plus souvent touchés que les filles. Les causes de la maladie sont mal connues, bien qu'elle semble survenir en réaction à une stimulation antigénique responsable d'une réponse immunitaire anormale : c'est ce qui explique que la maladie débute souvent quelques jours à quelques semaines après une petite infection des voies aériennes, une vaccination, la consommation de certains aliments, etc. Il existe de rares cas familiaux, parfois associés à la maladie de Berger.

[modifier] Diagnostic

La maladie évolue en 1 à 3 mois, en général en une seule poussée qui cédera par elle même.Il peut y avoir plusieurs pousées et ce sur plusiers mois d'intervalle. Des signes généraux sont parfois au premier plan : fièvre, altération de l'état général avec perte de poids et anorexie.

Les signes spécifiques de la maladie sont :

• Le purpura vasculaire : ce sont des petites taches rouge-rubis(pétéchies), ne disparaissant pas à la pression, disséminées dans les région déclives (fesses, chevilles, lombes), en général pétéchial (de la taille d'une tête d'épingle), parfois infiltré, jamais au niveau de la face et de l'abdomen. Le purpura est indolore, fugace, et disparaît en quelques jours. Il est lié à la fragilisation des capillaires cutanés qui laissent diffuser les globules rouges (hématies).
• des douleurs articulaires des genoux et des chevilles (parfois d'autres grosses articulations : poignets, coudes)
• Chez l'adulte, des douleurs abdominales, peuvent parfois être très violentes, différentes de toutes autres douleurs, provoquant insomnies liées aux douleurs. On constate un pic de douleurs la nuit, de 2h00 à 6h00 environ. Douleur non calmées par les antalgiques simples et sensiblement attenuées par la morphine en prise, adaptée au malade.
• enfin, une atteinte rénale glomérulaire d'intensité variable, caractérisée en général par une protéinurie, une hématurie, en général sans insuffisance rénale aiguë.

[modifier] Traitement de l'adulte

• Jadis, on parlait principalement de repos, mais rien n'est prouvé chez l'adulte.

Aussi, il est préconisé un traitement morphinique avec prise quotidienne associé 
à une prise à la demande en fonction de la douleur (qui peut etre extreme) du patient.
Cela associé dans certains cas à une corticothérapie intense et de courte durée.

[modifier] Examens complémentaires

Le diagnostic de la maladie est purement clinique : les examens complémentaires vont uniquement servir à éliminer un diagnostic différentiel et à préciser la sévertité de l'atteinte rénale.

• L'hémogramme retrouve un taux normal de plaquettes, ce qui permet d'éliminer une cause plaquettaire au purpura (purpura thrombopénique en particulier)
• Le bilan rénal comporte l'utilisation d'une bandelette urinaire (qui peut retrouver une protéinurie ou une hématurie), une protéinurie de 24 heures, un ionogramme sanguin avec clairance de la créatinine (qui recherche une insuffisance rénale aiguë).
• Le bilan d'hémostase est normal.
• Misa.