Hydrocéphalie
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L'hydrocéphalie est une anomalie neurologique sévère, définie par l'augmentation du volume des espaces contenant le liquide céphalo-rachidien (LCR) : ventricules cérébraux et espace sous-arachnoïdien. Cette dilatation peut être due à une hypersécretion de LCR, un défaut de résorbtion, ou une obstruction mécanique des voies de circulation.
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[modifier] Histoire
L'hydrocéphalie fut décrite pour la première fois par Hippocrate, mais ne put être traitée avec succès qu'au XXe siècle, avec l'avènement des techniques neurochirurgicales idoines.
[modifier] Hydrocéphalie obstructive
Elle s'accompagne d'une hypertension intra-crânienne et représente une urgence médicale par risque majeur d'engagement cérébral, imposant la pose d'une dérivation ventriculaire en urgence. Ses causes sont :
- Les tumeurs cérébrales (bénignes ou malignes) comprimant le troisième et/ou le quatrième ventricule cérébral (d'où blocage des voies de circulation et accumulation de LCR dans les ventricules),
- L'hydrocéphalie congénitale, par malformation cérébrale,
- Une tumeur des plexus choroïde (rarissime), responsable d'une hypersécretion de LCR,
- Le cloisonnement méningé (dans le cadre d'une méningite),
- L'hémorragie méningée.
[modifier] Hydrocéphalie à pression normale
[modifier] Physiopathologie
C'est une variété d'hydrocéphalie liée à une obstruction basse des voies de circulation du LCR (en aval des orifices du quatrième ventricule, en général au niveau des citernes de la base), rencontrée chez le sujet agé. Elle ne s'accompagne pas d'hydrocéphalie, ses symptômes sont d'apparition progressive et insidieuse.
[modifier] Diagnostic
- Troubles de l'équilibre et de la marche (signe le plus précoce) avec marche à petits pas, en antépulsion. Au maximum, la marche et la station debout sont impossibles. Fait important, l'examen neurologique ne montre aucun trouble moteur ni sensitif.
- Troubles sphincteriens : incontinence (tardive).
- Démence : elle aussi tardive, elle s'apparente à un syndrome frontal.
Ces signes sont peu spécifiques d'hydrocéphalie : le diagnostic clinique est difficile, c'est l'imagerie médicale qui apporte la meilleure certitude.
[modifier] Examens complémentaires
- Le scanner cérébral (sans injection d'iode) retrouve une dilatation quadriventriculaire sans élargissement des sillons corticaux (ce qui permet de différencier hydrocéphalie et atrophie cérébrale)
- La ponction lombaire évacuatrice permet souvent d'améliorer temporairement les symptômes (en particulier les troubles de la marche). Son analyse révèle un LCR normal.
[modifier] Traitement
C'est un traitement neurochirurgical consistant en la mise en place d'une dérivation interne entre le système ventriculaire et le péritoine (ou le cœur, plus rarement) où va se drainer l'excès de LCR. Les effets sont inconstants d'un patient à l'autre : la récupération motrice est souvent satisfaisante si le traitement est précoce (troubles de la marche sans démence si troubles sphincteriens), en cas de bonne réponse à la ponction lombaire évacuatrice, et en cas d'hydrocéphalie secondaire (à un traumatisme, une infection, etc.)
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