Communication inter-ventriculaire
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La communication inter ventriculaire congénitale (aussi appelée CIV) est l'une des malformations cardiaques les plus courantes. Elle correspond à une mauvaise fermeture anatomique de la paroi du cœur séparant les deux ventricules, appelé septum inter-ventriculaire. Cette ouverture entre les ventricules droit et gauche du cœur entraîne un passage anormal de sang de la circulation gauche (dite systémique) à la circulation droite (dite pulmonaire), appelé shunt gauche-droit.
Cette malformation peut être isolée ou associée à d'autres anomalies comme lors d'une tétralogie de Fallot.
A noter qu'une communication inter-ventriculaire acquise est une complication grave mais rare de l'infarctus du myocarde. Cette forme n'est pas le sujet de cet article.
Sommaire |
[modifier] Mécanisme
Les circulations pulmonaires (sang pauvre en oxygène) et sytémiques (sang riche en oxygène) sont normalement séparées. Certaines malformations permettent le mélange des deux circulations. Les plus fréquentes sont :
- Les communications inter-auriculaires ;
- Les communications inter-ventriculaires ;
- La persistance du canal artériel ;
À la naissance, la communication inter ventriculaire permet le passage de sang du système à la plus haute pression (ventricule gauche) vers le système de plus basse pression (ventricule droit). Ce sang oxygéné qui était destiné à la circulation générale se retrouve à nouveau dans le système pulmonaire. Cette surcharge de sang dans les capillaires pulmonaires créée des lésions vasculaires, ce qui tend à augmenter les pressions dans le système pulmonaire.
Après plusieurs mois ou années (suivant son importance) d’évolution, il s’installe une hypertension artérielle pulmonaire, d'abord réversible puis irréversible, limitant ainsi le passage du sang du cœur droit vers l’artère pulmonaire. Le shunt inter ventriculaire s’inverse et laisser apparaître une cyanose puisque le sang mal oxygéné passe alors dans la circulation systémique.
Lorsque cette hypertension pulmonaire est importante et fixée et forme l'essentiel du tableau, on parle alors d'un syndrome d'Eisenmenger.
Dans le cas d'une tétralogie de Fallot, la pression du ventricule droit est d'emblée supérieure à la pression du ventricule gauche du fait de l'association à une sténose de la valve pulmonaire. Le shunt est donc d'emblée droit-gauche (circulation pulmonaire vers la circulation systémique).
[modifier] Différents types
On distingue plusieurs localisations de communication inter-ventriculaire:
- La CIV musculaire, (4-5-6)
- La CIV péri-membraneuse, (1-2-3)
- La CIV infundibulaire, (8)
- La CIV de la chambre d'admission (7).
[modifier] Diagnostic
[modifier] Anténatal
[modifier] Aspects échographiques avant la naissance
[modifier] Gestion de la grossesse
[modifier] Prise en charge du nouveau-né
[modifier] Postnatal
[modifier] Clinique
La clinique est variable dans l'intensité de ces symptômes et ce en fonction de la taille et de la position de la CIV.
L'auscultation cardiaque note généralement un souffle systolique diffus ("en rayons de roue") dont l’intensité est inversement proportionnel de la taille de la communication..
Le nourrisson présente parfois une insuffisance cardiaque avec sueurs et respiration rapide (polypnée) lors d’efforts notamment la prise du biberon ou les pleurs. Après plusieurs semaines, s'installent des troubles de la croissance
La cyanose est rare : elle n’existe que si le shunt s’inverse c'est-à-dire lorsque la pression dans le système circulatoire pulmonaire devient importante. Cela se remarque alors surtout au moment des cris d’un enfant qui se cyanose. Si la CIV est importante, quelques mois d'évolution suffisent à une authentique hypertension artérielle pulmonaire de s'installer et de caractériser un syndrome d'Eisenmenger.
[modifier] Examens complémentaires
Le diagnostic est généralement fait par échocardiographie doppler devant les signes cliniques décrits. L'image nous montre une turbulance sanguine (en vert) traversant la parois inter ventriculaire (ligne verticale en gris), et allant d'un ventricule à l'autre (cavités ventriculaires en noir). Le doppler permet de quantifier le shunt (calcul du rapport du débit systémique sur débit pulmonaire). Cet examen permet également de détecter des anomalies cardiaques associées, d'évaluer le retentissement sur le ventricule droit et d'estimer les pressions des cavités cardiaques droites.
La radiographie du thorax montre une surcharge des hiles pulmonaires et de la trame vasculaire des poumons.
[modifier] Traitement
Le traitement vise à fermer l’ouverture entre les deux ventricules, soit de manière chirugicale, soit par l'implantation par cathétérisme cardiaque d'une ombrelle obstruant la communication. Il n'est proposé que si la communication est de taille suffisamment grande, entraînant un shunt gauche-droit significatif. Une communication de petite taille (appelée maladie de Roger n'entraîne le plus souvent aucune conséquence pour l'enfant et pour l'adulte, et peut parfois se fermer spontannément. Les CIV musculaires peuvent se fermer lors du développement musculaire du cœur. On propose alors dans certaines situations le cerclage de l'artère pulmonaire pendant un an avant d'envisager une cure chirurgicale radicale de la CIV. L'effort musculaire supplémentaire du ventricule droit que représente cet obstacle éjectionnel, augmente son travail et donc à la longue son volume. C'est ce volume qui aide aussi parfois à la fermeture spontanée de la CIV.
Dans tous les cas (et même si la communication est petite), il y a un risque d'infection bactérienne de cette dernière dans le cadre d'une endocardite infectieuse. Une prévention de cette dernière reste indispensable (prophylaxie de l'endocardite bactérienne) à base d'antibiotiques lors de certaines circonstances bien définies (soins dentaires en particulier).
Dans les formes plus évoluées (vues plus tardivement) et plus sévères, la survenue d'une hypertension artérielle pulmonaire avec inversion du shunt qui devient droit-gauche complique la prise en charge. Une fermeture de la communication est impérative si on peut prouver que l'augmentation de la pression pulmonaire reste réversible (évolution de la pression de l'artère pulmonaire sous certains médicaments). Dans le cas contraire (hypertension artérielle dite fixée), cette fermeture ne suffit plus et le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire passe au premier plan. Dans les formes très importantes, on peut parfois proposer une transplantation cœur-poumons.
[modifier] Devenir des enfants
- Syndrome d'Eisenmenger
- Maladie d'Osler
[modifier] Conseil génétique
[modifier] Sources
[modifier] Références
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