Morbus Waldenström

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Synonyme: Primäre Makroglobulinämie, Waldenströms Makroglobulinämie, Waldenströms Hypergammaglobulinämie

Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Ursache 3 Pathogenese 4 Symptome 5 Diagnose 6 Therapie

[Bearbeiten] Definition

Der Morbus Waldenström ist ein B-Zell-Lymphom mit Bildung eines monoklonalen Antikörpers der Klasse IgM. Viele Symptome ähneln denen der anderen niedrig malignen Non-Hodgkin-Lymphome. Nach der Kiel-Klassifikation zählt der Morbus Waldenström zu den Immunozytomen. Die Kiel-Klassifikation (1988) unterscheidet drei Subtypen: das lymphoplasmozytische, das lymphoplasmozytoide und das polymorphe Immunozytom. Wegen der unscharfen Grenzen zur B-CLL, zum CB/CC-NHL und zum IB-NHL ist in der REAL-Klassifikation (1994) die Entität des Immunozytoms auf den lymphoplasmozytischen Subtyp, der ca. 30% der „Kieler-Immunozytome“ ausmacht, eingeschränkt. Dieser Subtyp entspricht weitgehend der klinischen Entität des Morbus Waldenström. 2001 wurde die REAL-Klassifikation von der WHO übernommen und ist mittlerweile weltweit anerkannt. Dort wird diese Entität ebenfalls als Lymphoplasmozytisches Lymphom (ICD-0: 9671/3) bezeichnet.

[Bearbeiten] Ursache

Die Ursache des Morbus Waldenström ist unbekannt.

[Bearbeiten] Pathogenese

Der Morbus Waldenström entsteht durch die klonale Proliferation von B-Zellen. Diese produzieren IgM und infiltrieren sowohl das Knochenmark als auch andere Gewebe. Durch die Erhöhung der IgM-Konzentration im Blut kommt es zu einer vergrößerten Viskosität desselben und infolge dessen zu Zirkulationsstörungen in den kleineren Gefäßen.

[Bearbeiten] Symptome

1. Osteoporose durch Knochenmarksinfiltration
2. Hämorrhagie, da das IgM Thrombozyten und Gerinnungsfaktoren bindet.
3. Hyperviskosität
4. Lymphknotenschwellungen
5. Leber / Milzvergrößerung
6. monoklonale Gammopathie vom IgM-Typ in der Serumelektrophorese
7. Sturzsenkung
8. gastrointestinal
   1. Blutungen
   2. Durchfall
   3. Malabsorption
9. dermal
   1. Purpura
   2. Plaques und Knoten
   3. Raynaud-Syndrom
   4. chronische Urtikaria

[Bearbeiten] Diagnose

Die Diagnose wird durch Serumelektrophorese/Immunelektrophorese gestellt und durch den Nachweis der B-Zell-Infiltration im Knochenmark gesichert. Im Blutbild findet man häufig eine Anämie und Leukopenie durch die Verdrängung des normalen Knochenmarks.

[Bearbeiten] Therapie

Ebenso wie bei der chronisch lymphatischen Leukämie (CLL) wird die Therapie vom Verlauf der Erkrankung beeinflusst. Sie wird mit dem Knospe-Schema ( Chlorambucil und Prednisolon) begonnen. Bei Rezidiven wird auf das COP / CHOP - Schema umgestellt. Die Hyperviskosität kann kurzfristig mittels Plasmapherese gemildert werden, die Osteoporose mittels Bisphosphonaten.